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인공 감미료 아스파탐의 장단점2025.01.061. 인공 감미료 아스파탐 아스파탐은 1980년대 초반부터 미국에서 사용된 인공 감미료로 설탕보다 200배 더 단맛을 낸다. 아스파탐은 동일한 수준의 단맛을 내는데 설탕보다 훨씬 적은 양만을 요구해 많은 음식과 음료에 사용된다. 아스파탐은 열에 약하고 페닐케톤뇨증 환자에게 치명적이지만, 당뇨병 환자들에게 도움이 된다. 최근 WHO는 아스파탐을 '인간에게 발암 가능성이 있는 물질'로 분류했지만, 하루 섭취 상한선을 넘기지 않으면 안전하다고 알려져 있다. 2. 인공 감미료의 항생제 내성 박테리아 억제 효과 최근 연구에 따르면 인공 감미...2025.01.06
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페닐케톤뇨증의 치료-현재와 미래2025.01.231. 페닐케톤뇨증 페닐케톤뇨증(PKU)은 선천성 대사 장애로 선천성 대사이상 선별검사(NST)를 통해 발견할 수 있는 질환입니다. 섭취하는 음식과 매우 관련성이 깊은 질환으로, 단백질을 먹지 못하는 질환이기 때문에 이와 관련된 치료와 음식 섭취에 대해 궁금증이 생겼습니다. 페닐케톤뇨증의 치료 방법으로는 페닐알라닌 제한 식사 치료, 약물 치료(Chaperone 치료, Glycomacropeptide 치료), 효소 치료 등이 있습니다. 현재 전 연령에게 적용할 수 있는 치료 방법은 단백제한 및 페닐알라진이 제거된 특수 음식 섭취와 Ch...2025.01.23
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선천성 대사이상 검사2025.01.241. 페닐케톤뇨증 페닐케톤뇨증은 단백질 속에 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소가 결핍되어 체내에 페닐알라닌이 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체성 유전 대사 질환입니다. 출생 직후에는 증상이 나타나지 않지만, 치료를 하지 않으면 심한 정신지체를 보이게 됩니다. 혈액 검사를 통해 진단할 수 있으며, 치료 목표는 체액 내의 페닐알라닌과 그 대사 물질을 감소시켜 뇌손상을 예방하는 것입니다. 저페닐알라닌 특수분유를 섭취하고 단백질이 풍부한 음식을 피하는 식이요법이 중요합니다. 2. 갑상선기능저하증 선천적인 원인으로 갑상선...2025.01.24
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A+ 선천성 대사장애 신생아 간호과정 보고서 <페닐케톤뇨증>2025.01.241. 페닐케톤뇨증 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria, PKU)은 단백질 속에 약 2~5% 함유된 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 인해 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체열성 유전에 의한 선천적인 대사장애 질환입니다. 인종에 따라 발생률의 차이가 있으며, 미국 14,000명, 일본 75,000명, 한국 53,000명 중에서 1명의 발병률을 보입니다. 페닐알라닌 대사에 필요한 페닐알라닌 수산화효소가 선천적으로 부족하여 발생하며, 체내에 페닐알라닌과 그 대사산물이 축적되어 증상이 나타납니다. 모...2025.01.24
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유전자이상과 염색체 이상2025.01.291. 유전자 이상 많은 장애와 질환은 열성 대립유전자로부터 초래된다. 가장 흔한 장애가 페닐케톤뇨증(PKU)이며, 이는 단백질(페닐알라닌)을 구성하는 기초 아미노산의 하나를 신체기능에 필수적 부산물로 변경하는 효소가 부족하여 발생한다. 희귀한 질환 중 하나가 중추신경계가 퇴화하는 헌팅턴병이며, 이는 4번 염색체의 유전자 이상이 발병 원인이다. 2. 염색체 이상 대부분의 염색체 이상은 난자와 정자가 생성되는 감수분열 과정에서 발생한다. 가장 흔한 염색체 이상은 다운증후군으로, 21번째 염색체가 한 개 더 많아 2개가 아니라 3개를 유...2025.01.29
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아동간호학, 아동 엔클렉스, 아동 NCLEX, 엔클렉스 한글 해설2025.01.271. 페닐케톤뇨증 페닐케톤뇨증은 혈액(필수아미노산)의 독성 페닐알라딘 수치로부터 중앙 신경계 손상에 의한 유전(열성 상염색체)병이다. 특징은 혈액을 타고 흐르는 20mg/dL보다 큰 페닐알라딘 수치이다. 신생아의 정상 수치는 1.2~3.4 mg/dL이고 그 후에는 0.8~1.8mg/dL이다. 1mg/dL는 부정적이라 할 수 있다. 2. 골육종 골육종은 아동에게 발생하는 악성 골종양 중 가장 흔한 종류다. 뼈의 성장판 부위나 장골 끝에서 잘 발생한다. 대부분의 아동이 종양 부위의 통증과 부종을 호소한다. 골육종의 절반 이상이 무릎 주...2025.01.27