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선천성 갑상선기능저하증2025.01.121. 선천성 갑상선기능저하증 선천성 갑상선기능저하증은 태아기부터 갑상선의 형성 부전이나 갑상선호르몬의 합성 장애 등과 같은 다양한 원인에 의해 갑상선 기능이 저하된 상태를 의미합니다. 출생 직후에 바로 치료를 시작하면 정상적으로 성장할 수 있고, 지능발달도 정상이지만, 치료가 늦어질수록 지능 저하를 초래할 수 있습니다. 따라서 조기 발견과 치료가 매우 중요합니다. 1. 선천성 갑상선기능저하증 선천성 갑상선기능저하증은 출생 시부터 갑상선 호르몬 생산이 부족한 상태로, 이로 인해 신체 발달과 정신 발달에 지장을 초래할 수 있는 질환입니...2025.01.12
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근육병(Myopathy) 또는 근 이영양증 (muscular dystrophy) case study2025.01.151. 근육병(Myopathy) 또는 근 이영양증 (muscular dystrophy) 근 이영양증은 수의근의 만성적이고 점진적인 소모와 약화가 특징인 유전적, 퇴행성 신경근육 장애이다. 근 이영양증은 생화학 검사로 확인할 수 있으며, 양수천자를 통해 태아의 질병 식별도 가능하다. 당뇨병 대상자에게 인슐린 치료를 하듯이, 근 이영양증 대상자에게도 생화학 교정 치료가 효과적이다. 근 이영양증은 발병시의 나이, 증상, 진전 정도, 임상증상에 따라 다섯가지 유형으로 분류되는데, 모든 유형에서 근육섬유의 퇴행성 변화를 볼 수 있다. 근섬유는...2025.01.15
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겸상적혈구병 환자 Brittany Long의 간호 사례2025.01.091. 겸상적혈구병 겸상적혈구병은 적혈구가 낫 모양으로 변형되어 발생하는 유전성 질환입니다. 이로 인해 혈관이 막히고 통증, 빈혈, 장기 손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 사례에서는 5세 여아 Brittany Long이 겸상적혈구병 진단을 받고 오른쪽 다리 통증으로 응급실에 내원한 상황입니다. 간호사는 환자의 과거력과 증상을 확인하고, 활력징후 측정, 통증 사정, 진통제 투여, 수액 공급 등의 중재를 제공하였습니다. 퇴원 시 환자와 보호자에게 겸상적혈구병의 관리, 합병증 예방, 통증 관리 등에 대한 교육이 필요할 것으로 보...2025.01.09
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아동간호학 미만성구간혈관각화종(파브리병) 문헌고찰2025.01.291. 파브리병 파브리병은 리소좀에서 특정 당지질 대사에 필요한 효소가 결핍되어 발생하는 리소좀 저장 질환이다. X염색체 열성 유전으로, 발생 빈도는 약 12만 명당 1명이며 인종이나 민족에 관계없이 발생한다. 이 병은 1898년 독일의 존 파브리와 영국의 윌리엄스 앤더슨에 의해 처음 보고되었고, 앤더슨-파브리병이라고도 불린다. 파브리병은 α-갈락토시다아제(α-GAL) 효소의 결여로 인해 글라보오실세라마이드(GL-3) 같은 당지질이 축적되어 조직과 기관의 기능을 손상시킨다. 2. 병태생리 및 원인 파브리병은 비정상적인 DNA 서열에 ...2025.01.29