1. 서론 1.1. 특발성 폐섬유증의 개념 특발성 폐섬유증이란 폐포벽에 만성염증 세포들이 침투하여 만성적, 비가역적 폐섬유화를 초래하는 간질성 폐질환이다. 점진적인 폐실질의 섬유화와 폐기능의 감소를 보이는 진행성 질병이 특징이다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 고 연령층에서의 흡연 등의 여러 환경적 요인에 장기간 노출되어 비정상적인 경로가 활성화됨으로써 정상적으로 상처가 치유되지 않게 된다. 폐포 상피세포의 다양한 미세 손상으로 섬유화 유발 및 섬유모세포로 분화되어 결국 아교질의 축적으로 인해 폐포 조직이 두꺼워...