1. 서론 모야모야병은 대뇌 혈류의 80% 정도를 담당하는 양측 뇌경동맥 원위부가 서서히 막혀가는 질환이다. 감소한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달하게 된다. 이렇게 형성된 측부 순환은 외경동맥에서부터 중뇌막동맥이나 상악동맥을 통하여 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어가는 모양을 하고 있어 '모야모야 혈관'이라고 불리고 있다. 1969년 일본의 Suzuki 교수가 이 질환의 명칭을 'moyamoya disease'라고 지었는데, 이는 일본어로 '구름이나 연기가 모락모락 피어...