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ADPKD2024.09.301. 상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD) 1.1. 정의 및 역학 상염색체 우성 다낭신(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)은 포도송이처럼 생긴 액체가 들어있는 다수의 낭포들이 콩팥의 정상조직에 대치되는 유전적인 장애이다"" ADPKD는 폴리시스틴(polycystin)이라고 하는 단백질을 만드는 유전자에 결함이 생겨서 발생하며, PKD1(16번 염색체 단완) 또는 PKD2(4번 염색체 장완)의 유...2024.09.30
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다낭성 신장2024.09.051. 다낭성 신장질환 1.1. 상염색체 우성 다낭성 신장질환(ADPKD) 상염색체 우성 다낭성 신장질환(ADPKD)은 양측 신장에 미만성의 많은 낭종을 특징으로 하는 유전성 질환으로, 백인에서는 인구 200~1,000명당 1명이 발생하는 것으로 알려져 있는 신부전증의 비교적 흔한 원인 질환이다. 이 질환은 보통 20세가 넘어가면 좌우 신장에 여러 개의 낭종이 발생하기 시작하여, 나이가 들면서 낭종의 크기와 개수가 증가하고 40~50대에 이르면 수많은 낭종으로 인해 신장 기능이 감소하여 투석을 받거나 이식을 받아야 한다. ADP...2024.09.05